혈우병은 다음과 같은 유전성 응고 장애를 동반한 출혈 장애의 일종입니다.
(1) 혈우병 A: 제8인자(항혈우병 글로불린, AHG라고도 알려짐) 결핍.
(2) 혈우병 B: 제9인자(혈장 트롬보플라스틴 성분, PTC라고도 알려짐) 결핍.
(3) 혈우병 C: 제8인자(혈장 트롬보플라스틴 전구체, PTA라고도 함) 결핍. 이 질병 그룹은 발생률이 5~10/100,000명으로 드물지 않으며 혈우병 A가 가장 흔합니다. 일반적인 특징은 평생 경미한 부상을 입은 후 장기간 출혈이 발생하는 경향입니다.
1. 병인학 및 발병기전 혈우병 A와 B는 모두 X-연관 열성 유전으로, 남성에게 영향을 미치고 여성에 의해 전염됩니다. 혈우병 C는 상염색체 우성 또는 불완전 열성 방식으로 유전되며, 남성과 여성 모두 이 질병을 발병하거나 전염시킬 수 있습니다. 인자 VIII, IX, XI의 결핍은 응고 과정의 첫 번째 단계에서 트롬보플라스틴 생성을 감소시켜 혈액 응고 장애를 일으키고 출혈 경향을 유발할 수 있습니다. 인자 VIII은 거대분자 복합체입니다. 이는 응고 활성을 갖는 작은 분자량의 VIII:C와 큰 분자량의 폰 빌레브란트 인자로 구성됩니다. VIII:C의 함량은 복합체의 1%에 불과합니다. Ⅷ: C는 수용성 글로불린으로 80%는 간에서 합성되고 나머지 20%는 비장, 신장, 단핵구, 대식세포에서 합성되며 그 활성은 쉽게 파괴되어 24시간 후에는 50%가 소실될 수 있다. 37°C에서 보관. 혈우병 A 환자의 C 감소 또는 결핍 기전은 아직 명확하지 않습니다. VWF는 혈소판이 혈관벽에 달라붙게 하는 기능을 하는 VIII 인자의 운반체입니다. VWF가 부족하면 출혈과 VIII 인자 결핍이 발생할 수 있습니다.
인자 IX는 간에서 합성되는 당단백질이며 합성 과정에 비타민 K의 참여가 필요합니다. 제11인자는 간에서도 합성되므로 체외에 보관해도 그 활성이 안정적이므로 이 질환이 있는 환자에게 적당량의 저장된 혈액을 수혈함으로써 제11인자를 보충할 수 있습니다.
2. 임상양상 및 진단
1. 임상 증상: 출혈 증상은 이 질병군의 주요 증상입니다. 경미한 부상이나 경미한 수술 후에도 오랫동안 출혈이 지속되는 경향이 있습니다. 그러나 C형 혈우병의 출혈 증상은 일반적으로 경미합니다.
혈우병 A, B는 신생아기에 발병할 수 있으나 대부분 2세에 발생한다. 전자의 출혈 정도는 혈장 내 VIII:C의 활성과 관련이 있습니다. 활성이 0~1%인 경우 환자는 자연 출혈, 반복적인 관절 출혈 또는 심부 조직(근육, 내장) 출혈을 경험했습니다. 어린 시절부터 관절 기형이 발생하는 경우가 많으며, 2~5%는 경미한 부상 후 심각한 출혈을 일으키며, 6~20%는 가벼운 부상 후 출혈이 발생합니다. 또는 수술 시간이 길어지지만 자연 출혈이나 관절 출혈이 없으며 20~50%는 심각한 외상이나 수술 후에만 출혈이 있는 무증상 유형입니다.
혈우병 B의 출혈 증상 및 중증도 분류는 혈우병 A와 유사합니다. 제9인자 활성도가 2% 미만인 경우는 중증이며, 대다수의 환자는 경증입니다. 따라서 이 질병의 출혈 증상은 대부분 경미합니다.
C형 혈우병은 상대적으로 드물며, 이형접합자는 출혈 증상이 없는 반면, 동형접합자는 출혈 경향이 있습니다. 외상이나 수술 후에 출혈이 자주 발생하며 자연 출혈은 드뭅니다. 환자의 출혈 정도는 인자 XI의 활성과 관련이 없습니다. 일부 환자는 인자 XI의 활성이 1%에 불과하지만 출혈 증상은 심각하지 않은 반면, 일부 환자에서는 인자 XI의 활성이 20%임에도 불구하고 심각한 출혈이 발생할 수 있습니다. . 이 질병을 앓고 있는 환자는 종종 V 및 VII와 같은 다른 요인의 결핍으로 고통받습니다.
2. 진단
(1) 이 질병은 이제 막 걷는 법을 배우는 유아 및 학령기 아동에게 더 흔합니다.
(2) 경미한 외상이나 가벼운 수술 후에도 출혈은 멈추지 않고 며칠 또는 몇 달 동안 지속될 수 있으며 심지어 생명을 위협할 수도 있습니다.
(3) 출혈: 넓은 부위의 피부 멍이나 심부 근육 혈종, 비출혈, 잇몸 및 기타 점막 출혈 등
(4) 관절병증: 급성기에는 붓기와 통증이 주요 증상이다.
(5) 실험실 검사 ① 선별 검사 : 혈소판 수, 출혈 시간 및 혈전 수축 시간은 정상이며 응고 시간, 부분 트롬보플라스틴 시간 및 트롬보플라스틴 생성 시간이 연장되고 혈청 프로트롬빈 시간이 단축됩니다.
② 정성적 실험 : 트롬보플라스틴 생성 및 보정 실험 단순 트롬보플라스틴 생성 및 보정 실험은 혈우병 분류에 진단적 의의가 있다. 정상적인 황산바륨 흡착 혈장에서는 보정이 가능하지만, 혈소판으로는 보정이 불가능하다. 정상적인 혈청입니다. 혈우병 A입니다. B형 혈우병은 일반 황산바륨 흡착 혈장으로는 교정이 불가능하지만, 정상 혈청으로는 교정이 가능합니다. C형 혈우병은 정상 황산바륨 흡착 혈장과 정상 혈청으로 교정할 수 있습니다.
(6) 감별진단: 폰빌레브란트병과 감별되어야 합니다.
3. 증후군의 감별 및 치료
1. 기가 조절되지 않는 혈액형
증후군 감별은 출혈이 반복되고, 멈추지 않는 출혈, 피부 반출혈, 근육 혈종, 구토와 출혈, 현기증과 자발적인 발한, 심계 항진과 숨이 가빠짐, 사지의 피로, 약간의 출혈이 나타난다. 음식과 식욕 부진, 칙칙한 안색. 혀는 창백하고 껍질은 흰색이고 두껍고 맥은 가늘고 약하다.
치료는 비장과 기를 활성화하고 혈액을 흡수하고 영양을 공급합니다.
처방 구이피 달임의 수정 및 뺄셈 : 더덕, 황기, 복령 각 15g, 당귀, 대수엽, 당나귀가죽 젤라틴, 기장 스파톨로부스 각 10g, 각 6g Lithospermum sinensis와 Diyu 숯.
비장과 위장이 허하면 생강과 쑥잎을 넣고, 혈종이 있으면 단삼과 지론을 넣지 말고, 피부 반상출혈이 없어지지 않으면 임페라타 뿌리를 넣는다.
2． 음허과화의 유형
증후군 진단에는 반복출혈, 멈추지 않는 출혈, 밝은 적혈구, 간헐적인 비출혈, 피부의 보라색 반점, 손바닥과 발바닥에 열이 나고 볼이 붉어지며 식은땀이 나는 증상이 나타난다. , 현기증, 이명, 목마름, 갈증, 마른 변 및 노란색 소변. 붉은 혀는 코팅이 거의 없고 실 모양이며 맥박이 빠릅니다.
치료는 간과 신장에 영양을 공급하고 음을 보충하며 화를 줄여줍니다.
처방의 수정 및 뺄셈 지백 지황 달임 : 지황, 패오놀껍질, 아네마르나에, 개나리, 인삼 각 15g, 참마, 산수유, 백작약 각 12g, 황벽 6g .
심한 출혈에는 Imperata cogongrass 뿌리와 Agrimony를 추가하고, 결핍과 발열의 명백한 증상에는 Artemisia annua와 거북이 껍질을 추가하고, 혈액 정체에는 Salvia miltiorrhiza를 추가하십시오.
3. 혈액 정체 차단 측부 유형
증후군 감별에는 반복적인 자연 출혈, 피부 반출혈, 진한 보라색 반점, 관절 부기 및 통증, 굴곡 및 신전의 어려움, 국소 통증, 근육 혈종, 심지어 근육 위축 및 둔한 피부가 나타납니다. . 혀는 자색이고 흑색이거나 점상출혈이 있고 맥은 가늘고 떫은맛이 난다.
치료를 통해 기를 보충하고 혈액 순환을 활성화하며 혈액 정체를 제거하고 측부물을 준설할 수 있습니다.
도홍시우 달임은 잇꽃, 작약, 당귀 각 12g, 단삼, 황기, 지룡 각 10g, 지룡 각 6g씩 첨가한다.
상지 혈종에는 뽕나무 가지를 추가하고, 하지 혈종에는 Achyranthes bidentata를 추가하고 혈액 활성화 약물의 복용량을 늘립니다.
4. 보조치료
1. 처방
(1) 시희정(혈우병 출혈기, 결핍증, 발열 증상이 있는 사람에게 적용).
(2) 운남바이야오(장기 만성 출혈과 관절 부종 및 통증이 있는 혈우병 환자에게 적합).
(3) 구이피정(혈우병의 관해기 및 비장이 약한 사람에게 적합).
(4) 지백지황환(음허화로 인한 혈우병 환자에게 적용).
(5) 서교지황환(혈열로 인한 출혈에 적합).
2． 레시피
(1) Bletilla japonica, Puhuang puhuang, Bleurotus leucophylla, Panax notoginseng 각 30g, Dilong 40g, 엉겅퀴 및 감초 각 20g. ***가루로 곱게 갈아주세요. 3~6세 : 1회 2~3g, 6~9세 : 1회 3~4g, 9~12세 : 1회 4~5g. 1일 3회(장기간 자연출혈이 있는 경우)
(2) 콥티스와 스컬캡 각 6g, 석고와 임페라타 뿌리 각 30g, 아네마레나와 아그리모니 각 15g, 덴드로비움과 꼭두서니 숯 각 12g, 감초 9g. 물에 달여 복용한다(열혈이 있고 출혈이 지속되는 사람에 적용한다).
(3) 거머리 6g, 지롱 10g, 단삼 15g, 홍화 10g, 황기 15g, 더덕 10g, 죽인삼(수액) 5g. 물에 달여 복용한다(장기적인 자발 출혈, 관절 부기 및 통증이 있는 환자에게 적합).
(4) 생 지황 30g, 아그리모니 20g, 꼭두서니 20g, 연근 20g, 골무 15g, 아키란테스 10g, 홍화 5g. 1일 1회, 물에 달여서 3회 나누어 복용합니다.
(5) 흰뿌리 10g, 당나귀가죽젤라틴 10g, 유향 2g, 몰약 2g. 흰뿌리와 당나귀가죽젤라틴을 물에 달여 달이고 유향과 몰약을 가루로 하여 1일 1회 복용한다(장기 관절출혈과 부기 및 통증이 있는 환자에게 적용한다).
3. 국소 지혈 치료에는 국소 압박, 얼음 팩 넣기, 혈장 국소 도포, 지혈 분말, 트롬빈 또는 젤라틴 스폰지 도포 등이 포함됩니다.
5. 간호
(1) 환자에게 출혈 예방에 대한 교육을 잘 실시하고, 환자에게 부드럽게 움직이고, 손톱을 짧게 자르고, 헐렁한 옷을 입도록 지시하십시오. 외상과 관절 손상에 주의하세요.
(2) 필요한 경우에는 응고인자를 먼저 보충하고 상처가 치유될 때까지 응고시간을 교정해야 한다.
(3) 가능한 경구투여를 하고, 근육주사를 피하거나 줄이며, 주사가 필요한 경우에는 가는 바늘을 사용하고, 압박 및 지혈시간을 연장한다.
(4) 출혈 경향이 있는 경우 활동을 제한하고, 출혈이 멈춘 후 활동량을 점차 늘려야 합니다.
(5) 장기간 반복되는 출혈이 삶의 질에 영향을 미치는 환자를 인내심 있게 위로하고 출혈 예방법을 지도하며 치료와 관리에 적극적으로 협조해야 한다. 외상이나 가벼운 수술로 인한 출혈은 국소 압박이나 냉찜질로 멈출 수 있으며, 에피네프린과 같은 약물을 사용하여 출혈을 멈출 수도 있습니다.
(6) 관절 출혈 관리: ①침상에서 휴식을 취하고 활동을 중지합니다. ②지혈을 위해 국소 냉찜질을 하고, 적절하게 붕대를 감고, 사지를 기능적 위치로 고정합니다. ④해당 부위를 제때에 보충합니다. ⑤ 출혈이 많아 천자가 필요한 경우에는 무균요법에 주의하십시오. ⑥ 붓기가 가라앉은 후 점차적으로 관절의 활동과 기능을 회복하도록 돕습니다.
(7) 다른 장기에서 심한 출혈이 발생한 경우에는 적시에 혈액량을 보충하고 응고인자를 보충하여 응급처치를 해야 한다. 혈액성분 수혈, 항혈우병글로불린 농축액, 프로트롬빈 복합체 등을 수혈하고 발열, 간염 등의 합병증이 있는지 주의 깊게 관찰한다.