질문하고 싶은 것은 루게릭병 환자들이어야 합니다. 당신이 "절강 동결인"이라고 부르는 것은 아마도 기사의 사무상의 오류일 것입니다.
근위축성측삭경화증으로도 알려져 있는 소위 ALS는 상부 운동 뉴런(뇌, 뇌간, 척수)에 영향을 미치고 하부 운동 뉴런에도 영향을 미치는 일종의 운동 뉴런 질환입니다. 뉴런(뇌신경핵, 척수의 전각세포)과 몸통, 사지, 머리와 얼굴의 근육의 퇴행성 질환이 신경을 지배합니다. 임상적으로 이는 상부 및 하부 운동 뉴런에 복합적인 손상을 동반한 혼합 마비로 나타나는 경우가 많습니다.
근위축성 측색경화증은 대개 뇌간의 주요 신경계 증상으로 손 근육의 약화와 위축으로 시작되며, 대개 한쪽에서 시작되어 질병이 진행됨에 따라 위쪽과 반대쪽으로 퍼집니다. 하부 운동 뉴런이 나타나는 복합 손상 증상을 근위축성 측삭 경화증이라고 합니다. 일반적으로 상지의 하부운동신경세포의 손상이 심하나 근육의 긴장이 증가하고 힘줄반사가 활성화될 수 있으며, 하부운동신경세포가 심하게 손상되면 상부의 증상이 나타나게 된다. 상지의 운동 뉴런 손상을 가릴 수 있습니다.
ALS의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 현재 관련 가능성이 있는 요인은 다음과 같이 정리할 수 있다.
1. 유전적 요인:
이러한 유형의 환자는 전체 운동신경질환 환자의 약 5~10%를 차지하며, 그러나 산발성 환자에서는 원인을 설명할 수 없습니다.
2. 독성 물질:
예를 들어, 납(Pb), 망간(Mn)과 같은 중금속 중독은 운동 장애를 유발합니다. 뉴런.
3. 자가면역:
알 수 없는 요인에 의해 활성화된 신체의 면역 반응은 운동 뉴런과 싸워 운동 뉴런을 죽입니다. 근위축성 측삭 경화증의 증상
4. 바이러스 침입
운동 뉴런의 손상이 소아마비 바이러스의 운동 뉴런 침입 결과와 유사할 수 있다고 주장하는 사람들도 있습니다.
5. 신경 영양 호르몬이나 성장 호르몬의 부족
현재 시험관 내 실험에서는 운동 요소의 생존이 BDNF, FGF, CNTF, IGF-2와 같은 특정 호르몬에 달려 있음이 밝혀졌습니다. 그리고 NT3-5 등등.
병인
정확한 병인은 아직 불분명합니다. 최근 몇 년간의 연구는 주로 구리-아연 과산화물 디스뮤타제 유전자 돌연변이 이론, 흥분성 아미노산 독성 이론, 자가면역 이론 및 신경영양 인자 이론에 중점을 두고 있습니다.
1. 구리-아연 슈퍼옥사이드 디스뮤타제 유전자 돌연변이 이론: 연구에 따르면 가족성 ALS의 20%가 SODI(Cu/Zn 슈퍼옥사이드 디스뮤타제) 유전자 돌연변이를 가지고 있는 것으로 나타났습니다. 이 유전자는 인간 염색체 21q22.1에 위치하며 돌연변이로 인해 SOD1 활성이 상실되어 슈퍼옥사이드의 해독 효과가 약화되고 활성산소가 과도하게 축적되어 세포가 손상될 수 있습니다. 일부 산발성 ALS는 2lq22 부위에 돌연변이가 있을 수도 있습니다.
2. 흥분성 아미노산 독성 이론: 흥분성 아미노산에는 글루탐산, 아스파르트산 및 그 유도체인 카이닉산(KA) 및 에스퀼린산
(QA), 이보텐산(IA)이 포함됩니다. ) 및 N-메틸 d-아스파르트산(NMDA). 흥분성 아미노산의 흥분독성은 LIS의 발병에 관여할 수 있습니다. 글루타메이트가 NMDA 수용체에 결합하면 칼슘 유입이 활성화될 수 있습니다.
단백질 분해와 칼슘 생성을 증가시키는 일련의 프로테아제와 단백질 키나아제. , 지질 과산화 과정이 강화되고 뉴런이 스스로 용해됩니다. 또한 과도한 칼슘은 엔도뉴클레아제를 활성화하여 DNA 절단 및 핵 붕괴를 일으킬 수 있습니다. ALS의 병변은 주로 운동 신경계에 국한되며 글루타메이트 흡수 시스템과 관련이 있을 수 있습니다. 이 흡수 시스템은 신경교 세포와 신경 세포의 세포막에 위치하며 시냅스 틈에서 글루타메이트를 세포 내로 신속하게 운반하여 효과를 종료할 수 있습니다. 연구에 따르면 ALS에서 피질 운동 세포, 척수 교세포 및 척수 회백질 세포의 글루타메이트 흡수 시스템이 감소하는 것으로 나타났습니다. 또한 동물 실험 연구에 따르면 생쥐에 KA 및 NMDA를 척수강 내 주사하면 척수 뉴런의 퇴화가 발생할 수 있습니다.
3. 자가면역 이론: ALS 환자의 뇌척수액과 혈청에서 항뉴런 항체의 증가는 ALS의 발병이 자가면역과 관련이 있을 수 있음을 시사합니다. 예를 들어, ALS 환자의 혈청에 존재하는 L형 전압 의존성 칼슘 채널 항체는 채널 단백질에 결합하여 전기생리학적 특성을 변화시키고 신경 손상을 일으킬 수 있습니다.
4. 병리학적 변화: 현미경으로 관찰하면 신경교증을 동반하여 척수의 전각세포가 감소되고, 나머지 전각세포가 위축되는 것으로 나타납니다. 손상되지 않았고, 피라미드 세포는 손상되지 않았습니다. 신경교증을 동반한 체세포 감소증. 척수의 추체관에는 탈수초화가 있지만 운동 피질에는 손상되지 않은 신경 세포가 있는데, 이는 초기 변화가 신경 축삭의 원위 끝에서 발생하고 점차적으로 위쪽으로 역행하여 뇌의 중심전이랑에 있는 추체 세포를 포함함을 나타냅니다. .
이런 유형의 변화를 역행성 사망이라고도 합니다. 일생 동안 하부 운동 뉴런 징후만 있었던 일부 ALS 환자의 사후 부검에서 피질척수로의 상당한 탈수초화 변화가 발견되었으며, 이는 전각 세포의 심각한 기능적 침범이 상부 운동 뉴런 손상의 징후를 심각하게 가렸다는 것을 나타냅니다. 전형적인 ALS의 병리학적 변화는 다기관 변성과 유사합니다. 즉, 척수 전각, 추체관, 척수소뇌관을 포함한 척수 구조에 광범위한 손상이 있습니다. , 후방 깔창, 척수의 신경근 간 영역, 클라크 핵 및 시상하부 소뇌의 치상 핵과 적색 핵 모두 신경 세포 손실과 신경교증을 나타냅니다(Terao, 1991).