혈액병 * * * 몇 가지:
적혈구 계통 유전성 질환
1, 조혈 기능 이상으로 인한 빈혈
① 선천성 전혈구 감소증
② 선천성 순수 적혈구 빈혈.
철분 대사 이상으로 인한 빈혈
① 유전성 철 형성 세포 빈혈.
② 특발성 혈색병
3.DNA 합성 장애로 인한 빈혈
① 비타민 B 12 결핍과 관련된 거대 유세포 빈혈.
악성 빈혈 (악성 빈혈)
(2) 유전성 코발트 아민 ⅱ 결핍증.
② 엽산 결핍으로 인한 엽산과 관련된 거대 유세포 빈혈.
유청산뇨증 (유청산뇨증)
(2) 선천성 엽산 대사 장애.
적혈구 막 선천성 빈혈
(1), 유전성 구형 적혈구 증가증 (유전성 구형 적혈구 증가증)
② 유전성 타원형 적혈구 증가증.
③ 유전성 구강 세포 증가증.
④ 가시 적혈구 증가증.
적혈구 효소 결핍 빈혈
① 6? 용혈성 빈혈 (용혈성 빈혈은 포도당 탈수소 효소 결핍과 관련이 있습니까? 인산 탈수소 효소 결핍)
② 아세톤산 키나아제 결핍으로 인한 다른 효소와 관련된 용혈성 빈혈.
비정상적인 글로빈 합성을 동반 한 빈혈
① 헤모글로빈 질환 개요.
② 비정상적인 헤모글로빈 증후군 (헤모글로빈 변이)
불안정한 헤모글로빈 질환 (불안정한 헤모글로빈 증후군)
(2) 헤모글로빈 m 증후군.
(3) 적혈구를 동반 한 비정상적인 헤모글로빈 질환.
③ 지중해 빈혈 증후군
(a) α thalassemia (α)? 지중해 빈혈)
(2) β-thalassemia (β? 지중해 빈혈)
7. 헤모글로빈 대사 이상 질환
① 헴 생합성과 그 조절.
(2) 고속철도 헤모글로빈 혈증.
8. 포르피린 대사 이상 질환
(1), 적혈구 생성성 프로토포르피린병.
② 선천성 적혈구 생성 포르피린 병.
③ 급성 간헐적 포르피린 병.
④ 혼합 예방.
⑤ 지연 포르피린 피부.
둘째, 유전성 백혈구 질환
1, 과립구 수 이상
(1), 과립구 수 감소로 인한 질병 (과립구 감소증과 관련된 질병)
유아 유전성 과립구 결핍증 (유아 유전성 과립구 결핍증)
(2) 가족성 양성호중구 감소증 (familiary 양성호중구 감소증)
(3) 과립구 감소증에는 면역 글로불린 이상이 동반된다.
(4) 췌장 기능 부전은 호중구 감소와 동반된다.
(5) 만성 호중구 감소와 관련된 신체적 결함.
(6) 주기적인 호중구 감소증
② 과립구증 관련 질병 증가.
(1) 유전성 중성세포 감소성 백혈병 반응.
(2) 유전성 호산구 증가증 (유전성 호산구 증가증)
과립구 품질 이상
(1) 입자 형태 이상과 관련된 질병.
① 페르거? 휴터 이상
② 알더? 라일리 이상
(3) 가능할까요? 헤그린 이상
(4) 체디아크? 동부변칙
(5) 요르단 이상
(6) 호중구 감소증의 유전성 초 분화.
(7) 유전성 획득 호중구 증가증.
② 과립구 기능 이상과 관련된 질병.
(a) 만성 육아 종증 (만성 육아 종증)
(2) 골수 과산화물 효소 부족.
(3) 게으른 백혈구 증후군? 백혈구 증후군)
비정상 림프구
(1), 무병종 글로불린혈증 (무병종 글로불린혈증)
(2), * * * 공조불균형? 모세 혈관 확장)
대 식세포 증식 성 질환 (및 대사 이상)
① 조직 구증 x (조직 구증 x)
(a) 호산 구성 육아종 (호산 구성 육아종)
손 (2) 이요? 슐러? 기독교 질병
(3) 레터러? 스웨병
② 지질 침착 질환 (지질 질환)
고셰병
② 니만? 질병을 고르다
(3) 청색 조직 세포 증가증 (바다? 파란색 조직 세포 증가증)
③ 시스테인 저장증.
넷. 유전성 출혈성 질환
1, 유전성 혈관 이상 출혈성 질환
① 지혈에서 혈관의 역할
② 유전성 출혈성 모세 혈관 확장.
3. 사랑? 돈 (에레스)? 단로스) 증후군
④ 혈관성 가성 혈우병.
유전성 혈소판 이상 출혈성 질환
① 지혈에서 혈소판의 역할
(a) 혈소판의 구조
(b) 지혈에서 혈소판의 역할
② 유전성 혈소판 감소증
(A) 혈소판성 혈관성 혈우병 (혈소판 VWD) (혈소판? 혈관성 혈우병)
(2) 몬트리올 혈소판 증후군.
(3) 가능할까요? 헤그린 이상
(4) 스위스 사람? 치즈 혈소판 증후군 (스위스? 치즈 혈소판 증후군)
③ 혈소판 막 이상 유전성 질환.
(a) 거대한 혈소판 증후군 (버나드? Soulier 증후군)
(2) 혈전 색전증 (그랜즈만 병); 그랜즈만병)
(3) 혈소판 인자 3 부족.
④ 저수지 질환
(1) 치밀한 입상 결함 (δ? SPD) 를 참조하십시오
(2)α 입자 결함 (α? SPD) 를 참조하십시오
(3) 조밀체와 α 입자 사이의 복합체 부족 (δ α? SPD) 를 참조하십시오
⑤ 아라키돈 산 대사 이상 관련 질병.
(a) cyclooxygenase 결핍 (cyclooxygenase 결핍)
(b) 혈전 알칸 A2 합성 효소 결핍증 (혈전 알칸 A2 합성 효소 결핍증)
(3) 혈전증 A2 반응 이상.
⑥ 유전성 혈소판 기능 장애의 실험실 검사와 감별 진단.
⑦ 혈소판 기능 유전성 이상 치료 및 예방.
응고 인자 결핍을 동반 한 유전성 출혈성 질환
(1), 응고 인자의 이름 및 특성
② 응고 과정
③ 혈우병
④ 혈우병 b (인자 ⅸ 부족).
⑤ 선천성 인자 결핍 (PTA 결핍).
⑥ 다른 응고 인자 결핍 및 기능 이상.
선천성 트롬빈 결핍증 (선천성 트롬빈 결핍증)
(2) 비정상 트롬빈 원혈증 (비정상 트롬빈 원혈증)
(3) 선천성 인자 ⅴ 부족.
(4) 선천성 인자 ⅶ 부족.
(5) 선천성 ⅹ 인자 이상.
(6) 선천적 요인이 부족하다.
(7) 선천적인 요인? 부족 (부족 요인? 부족)
(8) 유전성 피브리노겐 결핍증.
유전성 및 선천성 항응고제 기능 장애
(1), 유전성 항트롬빈 ⅲ 결핍증.
② 단백질 c 시스템 유전 적 이상.
유전성 단백질 c 결핍 (유전성 단백질 c 결핍)
(2) 유전성 단백질 s 결핍증.
(3) 활성화 단백질 c 억제제는 선천적으로 부족하다.
③ 헤파린 칼슘 유전 결함? 인자 ⅱ)
④ 보체 활성화 1 억제제 유전성 부족? 1 억제제)
⑤α2 거대 글로불린 유전 적 이상? 맥레글로불린)
유전성 또는 선천성 섬유소 용해 시스템 이상
① 선천성 플라스 미노 겐 장애
② 선천성 플라스 미노 겐 활성제 방출 이상.
(a)PA 가 방출하는 선천성 결함 (PA 가 방출하는 선천성 결함)
(2) 순환 PA 증가와 관련된 질병.
③ 플라스 미노 겐 활성제 억제제의 유전 적 증가.
④α2 섬유소 용해 효소 억제제 (α2PI) 의 유전 적 결함? 섬유소 용해 효소 억제제)
⑤ 비정상적인 혈전으로 인한 선천성 섬유소 용해.