vWD 환자가 출혈이 있는 경우 혈장 vWF 농도를 정상 수준인 20~30으로 조정해야 하며, 심한 출혈이 있는 경우에는 30~50 수준으로 높여야 합니다. 수술하면 50~70정도 되어야 하는데.. vWF의 체내 반감기는 12~18시간이므로 출혈이 심하거나 수술을 받은 환자에게는 12시간 간격으로 주입해야 한다.
vWD 환자는 외상이나 수술을 가능한 한 피해야 하며 아스피린, 인도메타신, 저분자 덱스트란 등 혈소판 기능을 이미지화하는 약물의 사용을 피해야 합니다. 경미한 국소 외상, 코피, 잇몸 출혈이 있는 경우에는 젤라틴 스펀지를 사용하여 해당 부위를 채울 수 있습니다. 피브린 젤은 국소 지혈 효과도 있습니다. vWD 치료 약물에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 1-데스모프레신(DDAVP, 상품명: 데스모프레신)과 제VIII 인자 및 vWF를 함유한 혈장 제품입니다. 두 가지 유형의 약물을 단독으로, 교대로 또는 동시에 사용할 수 있습니다. 미세응고제는 제1형 vWD 환자에게 선택되는 약물입니다. 이는 제2A형과 2N형의 혈장 인자 VIII 수준을 일시적으로 증가시킬 수 있지만, 제2M형에 대해서는 반응이 좋지 않습니다. 미세응고는 제2B형 환자에서 혈소판감소증을 유발할 수 있으므로 금기로 간주되어야 합니다. 제3형 환자는 체내에서 vWF가 생성되지 않으므로 미세응고술의 사용은 효과적이지 않습니다. 이 약을 주사한 후에는 심박수 증가, 두통, 안면홍조 등이 나타날 수 있으며, 주요 부작용으로는 수분저류, 저나트륨혈증 등이 있으며, 이 경우에는 투여속도를 늦춰야 한다. 식수를 제한해야 합니다. vWD 환자는 미겔을 사용할 때 혈전증을 경험한 적이 없지만, 노인 환자는 여전히 주의해서 사용해야 한다. 인자 VIII(인자 VIII-vWF) 농축물. 사용되는 복용량은 특정 상황에 따라 다릅니다. 자연출혈, 외상후 출혈, 발치 시에는 1회 20U/kg, 경수술 시에는 30U/kg을 매일 또는 격일로 투여하고, 대수술 시에는 50U/kg을 매일 투여한다. 상처가 낫습니다. 단클론 항체에 의해 면역친화적으로 흡착된 고순도 제8인자 제품에는 vWF가 거의 포함되어 있지 않으며, 유전자 재조합 인간 제8인자 제제에는 vWF가 포함되어 있지 않아 vWD 치료에 가치가 없습니다. Factor VIII-vWF 농축물은 환자의 혈액 내 Factor VIII 및 vWF의 농도를 크게 증가시킬 수 있습니다. 출혈 시간의 연장은 완전히 교정되기 쉽지 않지만 여전히 좋은 지혈 효과가 있습니다. 제VIII인자-vWF 농축액은 일반적으로 혈전증 합병증을 일으키지 않지만, 수술 후에도 고농도의 제8인자를 계속 사용하는 환자에서 정맥혈전증이 보고된 바 있으므로 혈장 제8인자 농도를 50~150 수준으로 유지하기 위해 정기적으로 측정해야 합니다. 동결침전물 내 vWF의 농도는 혈장 내 농도보다 10배 높으며, vWF 다량체의 비율도 우리나라에서 vWD 치료에 흔히 사용됩니다. 각 백에 들어있는 신선동결혈장 200ml로 제조한 동결침전물에서 추출한 vWF의 양은 혈장 80~140ml에 함유된 vWF 함량과 동일합니다. 항섬유소용해제는 아미노카프로산(2.5~3g, 4~6시간에 1회), 트라넥삼산(0.2~0.4g, 1일 2회), 트라넥삼산(0.3~0.6g, 1일 2회) 등이 이를 억제한다. 플라스미노겐과 결합하여 활성화시켜 혈전이 용해되는 것을 방지하여 지혈 역할을 합니다. 항섬유소용해제만으로도 경미한 점막 출혈에 대해 특정 지혈 효과가 있으며 수술 중 응고제나 혈장 제제와 병용할 수 있습니다. 여성 vWD 환자를 위한 특수 조건 및 치료법: vWD는 상염색체 열성(2형 및 3형) 또는 우성(1형)으로 유전되며 남성과 여성이 똑같이 영향을 받을 가능성이 있습니다. 그러나 월경, 임신, 출산 등 특수한 상황으로 인해 여성이 출혈 가능성이 더 높기 때문에 임상 통계에서는 여성 환자가 60% 이상을 차지한다. vWD가 있는 여성의 약 65%는 월경과다를 경험하는데, 이는 종종 초경에 시작되어 철결핍성 빈혈로 이어질 수 있습니다. Kadir 등은 13세 여성의 월경과다의 원인이 vWD라고 보고했습니다. 그러므로 원인을 알 수 없는 월경과다를 겪는 사람들은 vWD의 가능성을 인지해야 합니다. 소수의 여성은 배란 후 황체 출혈을 경험하여 복통을 유발합니다. vWD가 있는 여성은 정상적인 임신을 할 수 있지만 유산율은 10~20회로 높습니다. 일반적으로 vWD(제3형 vWD 포함)가 있는 여성은 정상적으로 임신하고 임신할 수 있다고 믿어집니다. 임신 초기에 자연유산 또는 유도유산을 하면 과도한 출혈이 발생할 수 있습니다. 혈장 vWF 농도는 임신 2분기 및 3분기에 생리적으로 증가하므로 출산 후 당일 출혈은 일반적으로 정상이지만 15~18세 사이의 일부 사람들은 출혈이 더 많습니다.
혈장 vWF 농도는 분만 후 며칠 내에 급격하게 떨어지며 vWD 여성의 20~25%에서 분만 및 1~7일 동안 vWD 여성의 인자 VIII:C 수준을 관찰하고 모니터링하는 데 특별한 주의를 기울여야 합니다. 산후. VIII: C 수치는 분만 중 40~80에 도달해야 하며, 분만 후 20~40을 유지해야 합니다. 2B형 여성은 임신 중에 심각한 혈소판 감소증이 있을 수 있으며 면역성 혈소판 감소성 자반증으로 쉽게 오진되지만 출혈은 혈소판 감소증으로 인해 악화되지 않습니다. . 응고, 혈장 제품 및 항섬유소용해제 외에도 vWD가 있는 여성의 월경과다에 대해 에스트로겐 약물을 투여할 수 있습니다. 에스트로겐 약물은 자궁내막 증식을 촉진하고 출혈성 상처를 치료할 수 있지만 혈장 인자 VIII 및 vWF 농도를 증가시키는 데는 효과가 없습니다. 제1형 및 제2형 vWD는 일반적으로 분만 중(특히 제왕절개)과 분만 후 2~3일에 예방적 지혈 치료를 받을 필요가 없습니다. 응고제 및/또는 제VIII-vWF 농축액을 사용해야 합니다. 수술 중 출혈을 예방하기 위해서는 세심한 지혈과 효과적인 자궁수축도 중요합니다.